Nevhodným prostorovým uspořádáním, jakýmsi zašmodrcháním, změní molekula prionového proteinu tvar a zároveň získává zcela nové vlastnosti. Stává se nesmírně odolnou proti rozkladu a zároveň funguje jako matrice. Šmodrchají se podle ní další, zdravé molekuly prionového proteinu a mění se na smrtící prion. Priony se šíří v organismu řetězovou reakcí, ničí nervové buňky a nakonec každou svou oběť zabijí.
Spongiformní encefalopatie se může v organismu zvířete nebo člověka rozhořet z několika důvodů. Při tzv. spontánní formě dojde z nějakého důvodu k samovolnému zašmodrchání většího počtu molekul prionového proteinu a ty nejsou z buněk včas odstraněny. V těle se rozjede tvorba prionů a propuká smrtící spongiformní encefalopatie. Jindy se dostanou do těla už hotové priony zvenčí, například s potravou. U dědičných forem je pozměněn gen pro tvorbu prionového proteinu a ten je pak vysoce náchylný ke šmodrchání.
Vznik BSE byl připisován krmení zvířat masokostní moučkou, která obsahovala priony. Jen vzácně byly zaznamenány případy spontánní formy nemoci šílených krav. Dědičnou formu BSE jsme donedávna neznali. Nyní ji odhalili američtí veterinární lékaři u dvouleté jalovice. Na stopu dědičné nemoci šílených krav se vědci dostali už v roce 2006, když byla u desetileté dojnice diagnostikována BSE. Obraz choroby neodpovídal klasické nemoci šílených krav.
Vědci proto provedli genetické analýzy vzorků odebraných z těla zabitého nemocného kusu. Testy odhalily zvláštní variantu genu pro prionový protein. Nápadně se podobala pozměněnému genu, který se dědí v rodinách s dědičnou formou lidské obdoby BSE.
Zdědila nemocná kráva tuto vlohu pro zašmodrchaný prionový protein od svých rodičů? Anebo je prvním kusem, u kterého nebezpečná varianta genu vznikla mutací? Na tuto otázku už nikdo nemohl najít odpověď, protože býk a kráva, kteří nemocné zvíře zplodili, dávno nežili.
Nepodařilo se dohledat ani sourozence podezřelé dojnice. Naděje vědeckého týmu pod vedením Erica Nicholsona z National Animal Disease Center se proto upřely k jedinému žijícímu potomkovi nemocné krávy.
Výsledky vyšetření dvouleté jalovice, zveřejněné časopisem PLoS ONE, potvrdily původní podezření. Zvíře zdědilo vlohu pro BSE od své matky. Zatím je zdravé, protože BSE postihuje až starší zvířata. Není však pochyb o tom, že BSE má i svou dědičnou formu a vlohy pro toto onemocnění kolují americkou populací skotu. O tom, jak četný je výskyt nositelů vlohy, zatím nejsou k dispozici žádné informace.
Spongiformní encefalopatie se může v organismu zvířete nebo člověka rozhořet z několika důvodů. Při tzv. spontánní formě dojde z nějakého důvodu k samovolnému zašmodrchání většího počtu molekul prionového proteinu a ty nejsou z buněk včas odstraněny. V těle se rozjede tvorba prionů a propuká smrtící spongiformní encefalopatie. Jindy se dostanou do těla už hotové priony zvenčí, například s potravou. U dědičných forem je pozměněn gen pro tvorbu prionového proteinu a ten je pak vysoce náchylný ke šmodrchání.
Vznik BSE byl připisován krmení zvířat masokostní moučkou, která obsahovala priony. Jen vzácně byly zaznamenány případy spontánní formy nemoci šílených krav. Dědičnou formu BSE jsme donedávna neznali. Nyní ji odhalili američtí veterinární lékaři u dvouleté jalovice. Na stopu dědičné nemoci šílených krav se vědci dostali už v roce 2006, když byla u desetileté dojnice diagnostikována BSE. Obraz choroby neodpovídal klasické nemoci šílených krav.
Vědci proto provedli genetické analýzy vzorků odebraných z těla zabitého nemocného kusu. Testy odhalily zvláštní variantu genu pro prionový protein. Nápadně se podobala pozměněnému genu, který se dědí v rodinách s dědičnou formou lidské obdoby BSE.
Zdědila nemocná kráva tuto vlohu pro zašmodrchaný prionový protein od svých rodičů? Anebo je prvním kusem, u kterého nebezpečná varianta genu vznikla mutací? Na tuto otázku už nikdo nemohl najít odpověď, protože býk a kráva, kteří nemocné zvíře zplodili, dávno nežili.
Nepodařilo se dohledat ani sourozence podezřelé dojnice. Naděje vědeckého týmu pod vedením Erica Nicholsona z National Animal Disease Center se proto upřely k jedinému žijícímu potomkovi nemocné krávy.
Výsledky vyšetření dvouleté jalovice, zveřejněné časopisem PLoS ONE, potvrdily původní podezření. Zvíře zdědilo vlohu pro BSE od své matky. Zatím je zdravé, protože BSE postihuje až starší zvířata. Není však pochyb o tom, že BSE má i svou dědičnou formu a vlohy pro toto onemocnění kolují americkou populací skotu. O tom, jak četný je výskyt nositelů vlohy, zatím nejsou k dispozici žádné informace.
