1. srpna 2017 6:21 Lidovky.cz > Zprávy > Svět

Mormonská komunita čelí genetické zkáze. 80 procent z nich je potomky jednoho otce

  • Poslat
  • Tisk
  • Redakce
  • 43Diskuse
Gen způsobující nedostatek furmarázy teď vědci vystopovali až k prvnímu... | na serveru Lidovky.cz | aktuální zprávy Gen způsobující nedostatek furmarázy teď vědci vystopovali až k prvnímu... | foto: familysearch.org, archiv

SHORT CREEK Uzavřená mormonská komunita na hranici amerického Utahu a Arizony se dostala do hledáčku specialistů na genetiku. Odborníci dokázali vystopovat extrémně vzácnou genetickou nemoc - šanci na to ji mít má jeden člověk ze 400 milionů - až k jednomu z praotců mormonské polygamie, ‚modernímu Mojžíšovi‘ Brighamovi Youngovi.

„Musíme zatnout svaly a splnit tohle, jako bychom splnili jakoukoli jinou povinnost,“ prohlásil v polovině 19. století Brigham Young, druhý prezident Církve Ježíše Krista Svatých posledních dnů, vůbec největší mormonské církve na světě. Birgham mluvil o polygamii, tedy mnohomanželství.

Birgham, kterému historici často přezdívají ‚moderní Mojžíš‘, byl velký zastánce jedné její odnože: polygynie (druh polygamie, který se vztahuje pouze na muže) Muž praktikující polygynii má řadu manželek - Birgham si do své smrti vzal celkem 55 žen a stal se otcem 59 dětí, jak informoval server BBC. Plurální manželství začal Birgham před mormonskou obcí oficiálně hlásat v roce 1852. Velkou část svého života pak věnoval snaze, aby své ‚stádo‘ ujistil v tom, že polygynie je správnou volbou.

Jako hlavní ideologie se v mormonské církvi udržela pouze půl století, ale ještě dnes má neodmyslitelné místo v menších, uzavřených komunitách, zejména v Utahu. Ti, co ji praktikují, věří, že muž musí mít minimálně tři manželky, aby se dostal do nebe.

Šance 1 ku 400 milionům

V roce 1990 se k americkému lékaři Theodorovi Tarbymu dostal kuriózní případ. Šlo o desetiletého chlapce, který měl neobvyklé rysy: výrazné čelo, nízko posazené uši, oči posazené daleko od sebe a drobnou čelist. Byl silně fyzicky i mentálně postižený. Po provedení obvyklých testů byl specialista na vzácné dětské choroby Tarby v koncích. Nic takového ještě neviděl.

Tarby nakonec poslal vzorek moči chlapce do laboratoře, která se soustředí na vzácné genetické poruchy. Vrátil se mu i s diagnózou: chlapec trpěl takzvaným nedostatkem fumarázy, dědičnou nemocí metabolismu. Lékařská věda do té doby znala pouze 13 případů, kdy se u lidí projevila, což znamená, že šance ji mít se pohybuje kolem 1 ku 400 milionům.

Specialisté si nejprve mysleli, že jde o prostou smůlu. Další vyšetření ale ukázala, že stejnou chorobou trpí i chlapcova sestra, které byla předtím chybně diagnostikována dětská mozková obrna.

V roce 1990, kdy se Tarby a další odborníci zaměřili na komunitu v hraniční oblasti mezi Utahem a Arizonou známou jako Short Creek, se staletí dlouhá historie polygamie teprve začínala projevovat. Přesto lékaři již tehdy vně uzavřeného společenství našli 8 případu nedostatku fumarázy.

V Short Creeku se šance na nemoc milionkrát zvyšuje

V každém případě mělo dítě stejné výrazné obličejové rysy, zpožděný vývoj - většina se nedokázala ani posadit - a pocházeli právě ze Short Creeku, kde tamní komunita stále praktikuje polygamii. V malé a izolovaně skupině následovníků fundamentální církve Ježíše Krista Svatých posledních dnů se šance, že člověk bude trpět na vzácnou nemoc, zvyšuje milionkrát oproti světovému průměru.

Nemoc způsobuje chybu v procesu, který dodává energii našim buňkám. Fumaráza je enzym, který tento proces pomáhá řídit - někteří vědci ji proto považují za základní složku funkce organismů na Zemi.

Její nedostatek je tedy tragický, a největší dopad má na lidský mozek, který sám potřebuje 20 procent celkové zásoby naší energie. Jde o extrémně vzácnou nemoc zejména proto, že je recesivní: je tedy potřeba, aby stejně chybnou generickou informaci dítěti předali oba rodiče. Nedostatku fumarázy se tak začalo přezdívat ‚Downova nemoc polygamistů‘.

Faith Bistlinová mormonskou komunitu v Utahu opustila v roce 2011. Předtím se prý starala o pět bratranců a sestřenic, kteří nedostatkem fumarázy trpěli. „Byli kompletně fyzicky a mentálně postižení,“ vysvětluje Bistlinová. Nejstarší dítě se prý naučilo ve 2 letech chodit, ale schopnost ztratilo, když ho začaly postihovat silné záchvaty. Teď je mu prý třicet a nedokáže se ani plazit.

Pohybu je prý schopná pouze jedna z jejích sestřenic. „Občas se nějak hlasově vyjádří a jde pochopit, co chtěla říct, ale jako mluvení bych to nepopsala,“ říká Bistlinová. Všichni její bratranci a sestřenice potřebují 24hodinovou péči a potravu přijímají pomocí infuze.

Ráj polygamie

Kromě vedení mormonské církve Brigham Young také založil dnešní hlavní město Utahu, Salt Lake City. Ze skromně obydlené pouštní vesnice za několik desítek let vyrostla utopie vyznavačů polygamie. Nevydrželo to ale napořád: od roku 1930 byla v Utahu polygamie ilegální a mormonská církev se jí zřekla. Tradiční zastánci plurálního manželství tak potřebovali nový domov. Našli ho právě v odlehlé oblasti Short Creeku.

Dnes na místě stojí sousedící města Hildale a Colorado City, každé na jedné straně hranice mezi Utahem a Arizonou. Jde o hlavní sídlo Fundamentalistické církve Ježíše Krista Svatých posledních dnů, odnože mormonské církve, která holduje polygynii a konzervativnímu, uzavřenému životu. Městečka mají celkem téměř 8 tisíc obyvatel.

V Short Creeku na matrikách dominují dvě příjmení: Jessop a Barlow. Jde o zakládající patriarchy tamní komunity. Podle informací agentury Reuters 75 - 80 % obyvatel Short Creeku patří mezi jejich pokrevní příbuzné.

‚Ztracení chlapci‘

V izolovaných společenstvích, jako je Short Creek, je nedostatek ‚čerstvé‘ genetické informace logickým závěrem. Když si někteří muži vezmou několik manželek, se kterými plodí děti, na další muže nezbudou ženy žádné, čímž ještě více ochudí genofond tamní společnosti. Mladí hoši v pubertálním věku jsou v takových komunitách často vyloučeni a nuceni najít si jiný domov. Po vzoru Petra Pana se jim říká ztracení chlapci.

„Uprostřed noci je matky odvezou na dálnici a opustí je na krajnici,“ vysvětluje Amos Guiora, právní expert Utahské univerzity, který se specializuje na náboženský extremismus. „Často se pak léta snaží vrátit, doufají, že si najdou cestu zpět ke své víře,“ potvrzuje Bistlinová, jejíchž tří bratrů se komunita podobně ‚zbavila‘.

Gen způsobující nedostatek fumarázy teď vědci vystopovali až k prvnímu patriarchovi Short Creeku Josephovi Jessopovi a jeho první manželce, Marthě Yeatesové. Měli spolu čtrnáct dětí, z nichž si jedno vzalo Jessopova spoluzakladatele tamní komunity, Johna Barlowa. A zbytek je historie.

Uvedený gen v Short Creeku mají podle odhadů tisíce lidí a každým rokem se zvyšuje šance na větší počet podobně nemocných dětí.

Jedinou dobrou zprávou příběhu arizonsko-utahské hranice je, že se místo stalo velkým hráčem ve výzkumu genetických nemocí. Recesivní mutace, které by za běžných podmínek zůstaly schované, pomohly vědcům identifikovat a zkoumat řadu vzácných genetických defektů.

V Utahu, který nese mormonské dědictví Brighama Younga, bylo objeveno více genetických poruch, než kdekoli jinde na světě.

  • 43Diskuse