Nevyzpytatelné cesty prionů

Prionové choroby postihují zvířata i lidi. Ze zvířecích onemocnění patří k nejznámějším "nemoc šílených krav" či ovčí skrapie. Jejich lidskou obdobou je CreutzfeldtJakobova choroba. Tyto choroby (označované jako spongiformní encefalopatie) vznikají "zašmodrcháním" bílkoviny, jež je jinak nedílnou součástí mnoha různých typů buněk.

Změna tvaru dodá bílkovinné molekule zcela odlišné vlastnostmi. Je odolnější k rozkladu a hromadí se především v nervové tkáni. Zároveň slouží tento tzv. prion jako matrice pro "šmodrchání" další "zdravých" bílkovinných molekul.

Priony díky usilovnému "šmodrchání" usmrcují nervové buňky, po kterých zůstávají v mozku typické "díry", jež mu dodávají vzhled ementálu.

Oběti prionů umírají na zánik životně důležitých mozkových center. V současné době jsou tyto nemoci zvířat i lidí bez výjimky nevyléčitelné a smrtelné.

"Umělá ledvina" nepomůže
Veterinární lékaři vědí, že si některá zvířata prionovou nákazu předávají. Platí to například o ovčí skrapii nebo o prionovém onemocnění amerických jelenů.

Tým Adriana Aguzziho se rozhodl prověřit, zda nemocná zvířata nemohou šířit priony močí. Využil k tomu myši trpící vrozeným zánětem ledvin, jež nakazil priony z mozků ovcí uhynulých na skrapii.

Zjistil, že se myším hromadí priony v nemocných ledvinách už dlouhou dobu předtím, než se u nich projeví sebemenší příznaky spongiformní encefalopatie. Zároveň se jim také objevily priony ve vylučované moči.

Aguzzi a jeho spolupracovníci izolovali priony z moči nemocných myší a úspěšně jimi nakazili zdravá pokusná zvířata.

Dokázali tak, že priony opouštějí tělo nemocného zvířete, aniž by ztratily něco ze svých zabijáckých schopností, a mohou se stát zdrojem další nákazy.

Nezměnilo to ani "přečištění krve" nemocných myší na "umělé ledvině". Myši, které netrpí zánětem ledvin, po podání prionů sice onemocní, ale priony v moči nevylučují.

Vysvětlená záhada
Před několika lety nalezli izraelští lékaři priony v moči lidí postižených Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Odborníci doufali, že by rozbory moči mohly pomoci ke včasné diagnóze spongiformní encefalopatie.

Jiné týmy při pátrání po prionech v moči vyšly naprázdno. Tento rozpor lze zřejmě vysvětlit nerozeznaným zánětem ledvin u pacientů, kteří priony močí vylučovali.

Aguzzi zatím nemá úplně jasno v tom, jak se priony do moči dostávají. Předpokládá, že při zánětech ledvin, jež nejsou u zvířat ani lidí nijak vzácné, dochází v tomto orgánu k množení bílých krvinek. V nich se zřejmě množí i priony, které se pak dostanou do moči.

Znovu se ukázalo, že cesty prionů v těle nemocného tvora i mimo ně jsou nevyzpytatelné. Priony sice postihují přednostně mozek, ale za určitých podmínek se mohou objevovat i v jiných orgánech a z některých jsou vylučovány do vnějšího prostředí.

"Šílené" nemoci se skrývají i v půdě
Původci známé nemoci šílených krav, priony, si našli skulinku, jak se šířit dál. Vědci v laboratorních podmínkách nalezli tyto "špatné" priony v moči myší, které onemocněním trpěly. Nemoci podobné známé BSE se tedy patrně mohou skrývat téměř doslova "ve vzduchu": hluboko v půdě či na rostlinách ve výběhu nakažených zvířat.

Jak útočí prion
V mnoha tělních buňkách, například i v neuronech najdeme u lidí i u řady dalších savců priony. Když se neškodné bílkovinné částečky "zašmodrchají" - změní své prostorové uspořádání, stanou se z nich zákeřní "zabijáci".

Ti mají na svědomí šíření tzv. prionových onemocnění, mezi něž patří například BSE nebo Creutzfeld-Jakobova choroba.

Creutzfeld-Jakobova choroba napadá především nervovou tkáň. Mozek pacienta připomíná houbu na mytí, vytvářejí se v něm mikroskopické dutiny.

Mozek a mícha jsou nejvíce napadené části krávy. Lidé by se měli vyvarovat konzumace potravin, které tyto části obsahují. Střeva a žlázy patří také mezi rizikové, které se nesmí objevit na potravinovém trhu. Vnitřnosti, játra a ledviny mohou být rovněž infikovány. Svalovina bývá bezpečná po tepelném zpracování.