130 let
Ilustrační fotografie

Ilustrační fotografie | foto: Profimedia.cz

Vzácná nemoc zabíjí těhotné. Řada lékařů ji nezná a neumí diagnostikovat

Česko
  •   17:58
Vzácná nemoc ohrožuje desítky těhotných a rodiček ročně. Objevuje se náhle, bez předchozího varování a pokud se včas neodhalí, její úmrtnost je 80procentní. Řada lékařů se s ní nikdy nesetkala, nastavení včasné léčby je přitom zásadní. „Bolest byla nesnesitelná. Přišlo mi, jako kdyby mi měly orgány vyskočit z těla,“ popisuje záchvat trombotické mikroangiopatie Sabina.

Když byla dvaatřicetiletá Sabina ve třetím trimestru těhotenství, začala pociťovat otoky a rychle přibírala. Loni v noci na 18. prosince jí začaly silně bolet orgány. Spolu s manželem zavolali záchranku, která ji převezla do pražské nemocnice. Tam si se Sabinou ale nevěděli rady, protože po gynekologické stránce byla v pořádku.

„Vzhledem k tomu, že to je moje druhé těhotenství, věděla jsem, že to kontrakce nejsou, protože bolest byla nesnesitelná. Přišlo mi, jako kdyby mi měly orgány vyskočit z těla,“ popsala Sabina, jak velkou bolest zažívala.

„Sestřička se mě ptala, jak se na stupnici od jedné do deseti cítím, a to ani nešlo vyčíslit,“ dodala.

V sedm hodin ráno Sabinu převezli do Gynekologicko-porodnické kliniky VFN a 1. LF UK. Ještě v sanitce dostala křeče a upadla do bezvědomí. Kvůli kritickému ohrožení života provedli lékaři okamžitě po přijetí na kliniku urgentní císařský řez.

Sabině selhaly játra i ledviny. Další den podstoupila výměnu plazmy, zahájila biologickou léčbu a po dobu pěti týdnů docházela pravidelně na dialýzu.

Svoje miminko Sabina viděla až dva týdny po porodu. „Syn Jakub je doteď v nemocnici a ještě v ní pár týdnů pobude, jezdíme ho sem s manželem ale pravidelně navštěvovat, má tady veškerou péči,“ uzavírá Sabina.

Jde o dny, někdy i o hodiny

Sabinu, stejně jako další desítky rodiček v Česku ročně, ohrožovalo závažné onemocnění spojené se selháváním životně důležitých orgánů. Vzácná nemoc, nazývaná trombotická mikroangiopatie, má úmrtnost 80 procent.

S onemocněním se řada lékařů během svého profesního života vůbec nesetkala. Jeho včasné rozeznání a zahájení léčby je však zásadní. Pokud se nemoc včas neodhalí, většina pacientek nepřežije.

Záludnost onemocnění spočívá v tom, že se rozvine z plného zdraví a projevuje se atypicky. Lékaři z VFN proto upozorňují, že je potřeba pečlivě sledovat, zda se u ženy během těhotenství či při porodu objeví neobvyklé, ale závažné stesky.

„Nemoc zahrnuje širokou skupinu diagnóz, ale pro všechny je typický rychlý pokles červených krvinek a krevních destiček v plazmě a poškození výstelky cév,“ vysvětlil vedoucí Perinatologického centra GPK VFN a 1. LF UK Michal Koucký. Onemocnění způsobuje poruchu prokrvení orgánů, většinou ledvin, jater, plic, případně poškození mozku.

Způsobuje ho chybně nastavená imunita, která je u každého člověka unikátní. Projevy nemoci jsou proto u každé ženy jiné. „Tyto poruchy nemají často popsanou přesnou příčinu, ale předpokládáme, že za nimi mohou stát skryté chyby v imunitě nebo genetické odchylky, které se právě těhotenstvím odmaskují,“ dodal Koucký.

„Spouštěčem může být i podávání hormonální antikoncepce. Měli jsme i pacientku, které se nemoc odmaskovala po očkování,“ doplnila vedoucí lékařka kliniky nefrologie Romana Ryšavá.

Teprve v poslední době byla nemoc lépe popsána, změnila se léčba a díky tomu se významně zvýšily šance rodiček nejen na přežití.

Pacientky potřebují pomoc ARO a JIP. „Léčba spočívá především v podávání vysokých dávek krevní plazmy,“ uvedla Ryšavá. Další součástí péče je dialýza a biologická léčba.

V případě, že se potvrdí podezření na diagnózu trombotické mikroangiopatie, je zapotřebí ženu převézt okamžitě na pracoviště se zkušeností s léčbou těchto stavů. „V takových případech jde skutečně o dny, eventuálně o hodiny a hrozí bezprostřední ohrožení života ženy i dítěte,“ uvádí lékaři z VFN.

Autor: Klára Fořtová