Pravým okem jsem viděla jen šedé stíny, vzpomíná veterinářka Hana Navrátilová. Roztroušená skleróza se u ní ohlásila před 19 lety zánětem nervu za očním bulbem.
„Začaly mi brnět končetiny, postupně trup až celé tělo, přestala jsem správně ovládat ruce. Začaly potíže s očima a objevil se i tzv. Lhermittův příznak, kdy člověku při sklonění hlavy projede tělem pocit elektrického výboje.
Symptomy se takto rozvíjely a zhoršovaly asi dva měsíce,“ popisuje nástup nemoci další pacientka, právnička Jana Hlaváčová. Existuje však mnoho dalších projevů, koneckonců proto se nemoci říká roztroušená skleróza. Impulzem pro vznik nemoci pravděpodobně bývá okamžik, kdy je imunitní systém aktivován třeba po prodělané viróze a způsobí zánět bílé hmoty, která obaluje myelinizovaná nervová vlákna.
„Tato vlákna dokážou rychle vést vzruch. Když sáhnu na horká kamna, musím ruku rychle odtáhnout, což umožňuje rychlá myelinizovaná dráha z mozku do míchy. Zdaleka to není jediný nervový systém, třeba do žaludku jdou pomalá vlákna,“ vysvětluje profesorka Eva Havrdová, vedoucí MS centra Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.
Když se přeruší vedení
Pokud se na určitém úseku nervového vlákna kvůli zánětu myelin rozpadne, přeruší se vedení příslušného nervového vzruchu - objeví se třeba potíže se zrakem, s mluvením nebo omezení hybnosti. Není-li poškozeno vlastní nervové vlákno, vedení nervového vzruchu se po několika dnech obnoví, protože nervové vlákno je schopno fungovat i bez myelinu, jen rychlost vzruchu se zpomalí. Funkce je obnovena a během několika měsíců se za příznivých okolností může obnovit i myelin.
Roztroušená sklerózaDiagnózu roztroušená skleróza uslyší v Česku každým rokem 700 až 1000 lidí. Nejčastěji propukne ve věku mezi 20 a 40 lety, tedy v nejproduktivnějším období života. Na světě jí trpí asi dva a půl milionu lidí, v Evropě kolem 600 tisíc, v Česku zhruba 20 tisíc osob. Více než 60% pacientů s roztroušenou sklerózou, dlouhodobě léčených pomocí biologické léčby, může stále pracovat. V invalidním důchodu je pouze 33% pacientů. Vyplývá to z dat celostátního registru pacientů s roztroušenou sklerózou - ReMuS, který provozuje Nadační fond IMPULS. |
V zánětlivém ložisku však nedochází jen k poškození myelinu, ale i samotných nervových vláken zbavených ochranného obalu. „Naštěstí máme všichni určité rezervy. Ty se odhadují na přibližně 30 až 40 procent nervového systému. Pokud o ně přijdeme, choroba dále ukrajuje z funkčně nezbytného nervového systému a obnovení funkce vázne,“ konstatuje Eva Havrdová.
Léčba roztroušené sklerózy by proto v ideálním případě měla být schopna rychle utlumit zánět, dovolit obnovení myelinu a zabránit ztrátě nervových vláken. Jinak řečeno: zachytit diagnózu včas. Lékaři už také vědí, že nemoc nelze léčebně ovlivňovat jen ve stadiu akutní ataky, ale že je nutné tlumit zánětlivý proces trvale. „Děláme hodně výzkumů na magnetické rezonanci, snažíme se odhadnout, jak se bude choroba chovat podle toho, jestli mozek ubývá,“ vysvětluje Eva Havrdová.
Neexistují dva pacienti, kteří by měli stejné ataky ve stejných intervalech, totožný nález na magnetické rezonanci a shodnou odpověď na léčbu. Proto nelze nikdy přesně vyslovit prognózu pro konkrétního pacienta. Cílem dnešní terapie (a zejména té budoucí) je proto ušít každému pacientovi léčbu na míru.
Léčba přímo na tělo
Terapie roztroušené sklerózy prodělala v posledních dvaceti letech závratný vývoj, i když se nenaplnily mnohé naděje, které nemocní lidé i lékaři před časem vkládali třeba do transplantace kmenových buněk. Léčba závisí na fázi a síle nemoci. Obecně lze říci, že pacientům pomáhají kortikoidy, biologická léčba a cytostatika.
Pacienti s diagnózu takzvaného klinicky izolovaného syndromu, podezřelého z vývoje v roztroušenou sklerózu, dostávají první tři dny nebo pět dní nemoci vysoké dávky kortikosteroidů. „Mají velmi intenzivní protizánětlivý účinek. Snižují proto množství imunitních buněk v zánětlivém ložisku, brání rozpadu buněk nervové tkáně v místě zánětu, a jejich opakované podání brání ztrátě mozkové tkáně,“ uvádí neuroložka Jana Volná. Pak se přechází na biologickou léčbu tzv. první volby, jakmile ji pojišťovna schválí. Poskytují ji specializovaná MS centra.
Biologická léčba specificky ovlivňuje nervový systém, působí jen tam, kde jsou aktivovány dráhy imunitního systému, který se pouští do boje proti vlastnímu organismu. „Snažíme se ho utlumit, modulovat. Plošně funguje normálně, pouze jedna dráha, která zlobí, je ovlivněna lékem,“ vysvětluje profesorka Eva Havrdová. Naproti tomu cytostatika působí plošně. „Je to bombardování, které zabijí všechno. Poškozují krevní obraz,“ konstatuje lékařka. „Kdyby se podávala dlouhodobě, jsou bezvadná, ale mají spoustu vedlejších účinků A mohla by pacienta nakonec i zahubit.“
ČTĚTE TAKÉ: |
Lidé s roztroušenou sklerózou měli zatím v první linii léčby k dispozici dva biologické léky -interferon a glatiramer acetát, které dostávali pomocí injekcí. Nyní se k nim dostává první tableta - teriflunomid. „Není to úplně biologická léčba, je to lék odvozený od preparátu, který se používá na revmatoidní artritidu, ale také velmi specificky ovlivňuje imunitní systém,“ podotýká Eva Havrdová.
Léčba druhé linie
Jenomže léky první volby minimálně u třetiny pacientů nezabrání dalším a silnějším atakám, které přicházejí ve větším množství a během nichž jsou nenávratně ničena další vlákna nervového systému. Na řadu proto přichází eskalační léčba neboli léčba druhé linie, v Česku je k dispozici od roku 2008. Je účinnější, ale nese víc nepříjemných vedlejších účinků. Využívá se při ní například natalizumab - první monoklonální protilátka v neurologii, která nedovoluje bílým krvinkám zodpovědným za chorobu dostat se do centrálního nervového systému. Jde o extrémně účinný lék, proti interferonu má dvojnásobnou účinnost.
Jeho užívání však nese problém: bez přítomnosti bílých krvinek neprobíhá v centrálním nervovém systému ani běžný imunitní dohled a může se objevit nebezpečná infekce PML (progresivní multifokální encelopatie), která může nemocného člověka zabít nebo těžce invalidizovat. „Objevuje se u lidí, kteří mají virus pro tuto nemoc v těle. Když virus za určitých okolností mutuje, může u jednoho ze sta až tisíce pacientů vyrobit tuhle infekci,“ vysvětluje Eva Havrdová.
K TÉMATU: |
Pokud zhoršování zdravotního stavu nezabrání biologická léčba, přicházejí na řadu opět cytostatika. Dalšími eskalačními léky jsou fingolimod, alemtuzumab a dimethyl fumarát, který patří jinde na světě do linie první, u nás zatím bohužel do druhé.
Vývoj svého zdravotního stavu však mají částečně v moci i samotní pacienti. Kromě farmakoterapie je nemírně důležité, jak k nemoci přistoupí, co jsou pro sebe ochotni dělat. Například fyzické cvičení chrání mozkovou tkáň, protože řídí hybnou činnost. Proto pacienti, kteří pečují o svou psychickou a fyzickou kondici, jsou na tom nesrovnatelně lépe. Kolik pacientů bere svůj osud aktivně do rukou? „Možná méně než polovina, zbytek jen natáhne ruku po pilulce,“ odhaduje profesorka Eva Havrdová.