V každé buňce se může nacházet směs mitochondrií s poškozenou DNA a mitochondrií, jejichž dědičná informace je v naprostém pořádku. Záleží na tom, jak velkého zastoupení poškozené mitochondrie v buňkách dosáhnou. Obtíže obvykle začínají, až když získají mitochondrie s mutovanou DNA v tkáni či orgánu nadpoloviční většinu.
Zatímco dědičnou informaci uloženou v jádře dědíme rovným dílem od obou rodičů, mitochondrie a jejich DNA předává potomkovi výhradně matka.
Ve vajíčku se nachází přinejmenším sto tisíc mitochondrií. Spermie jich vnese do zárodku při oplození pouze několik desítek a ty jsou navíc poměrně záhy zničeny.
Pokud má matka v mitochondriích i poškozenou DNA, je konstelace mitochondrií u jejího dítěte výsledkem buněčné rulety. Matka sama nemusí následky mutací DNA v mitochondriích vůbec pociťovat. V jejím vajíčku se však můžou sejít především poškozené mitochondrie a pak dítěti hrozí onemocnění. V raných stadiích vývoje si navíc zárodek vybere z matčiných mitochondrií jen malou skupinu a z nich si pak své vlastní mitochondrie množí. Pokud má při počátečním výběru smůlu, může mít ve srovnání s matkou opět mnohem vyšší zastoupení defektních mitochondrií a riziko onemocnění u něj dramaticky naroste.
